這是上周林醫師給我的新病名，來認識一下
什麼是原發性側索硬化（PLS）？
(primarylateralsclerosis，PLS)是一種選擇性侵犯上運動神經元(UMN)的慢性進行性疾病，是運動神經元疾病(MND)中的少見類型，國內少見其臨床及影像學改變的報導。平均年齡50歲，選擇性損害皮質脊髓束導致肢體上運動神經元功能缺損。臨床極罕見，主要表現為肌無力、肌強直、腱反射亢進、病理征陽性。
目錄
• 原發性側索硬化概述
• 臨床症狀
• 檢查和診斷
• 治療措施
原發性側索硬化概述
原發性側索硬化(primarylateralsclerosis，PLS)是上運動神經元病，比較少見，有學者認為是屬於遺傳共濟失調的一種類型，表現為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痹症狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。PLS原發現歷史為同時具有肌萎縮側索硬化症(ALS)和原發性側索硬化症(PLS)特徵的PLS和紊亂綜合征，以明確PLS不太可能發展為臨床ALS的時間，確定PLS患者和出現下運動神經元(LM N)體征患者的預後。
該病常以雙下肢無力為首發症狀，也有單側上肢無力、言語不清為首發症狀的報導。 PLS的病理特點為中央前回錐體細胞脫失，脊髓側索脫鞘，脊髓前角細胞無明顯減少，後索完好。還可累及雙側皮質腦幹束，出現言語不清、吞咽困難等假性球麻痹症狀。電生理檢查運動誘發電位發現該病中樞運動神經傳導時間、潛伏期延長。最近研究還表明肌電圖、體感誘發電位發現PLS存在亞臨床的下運動神經元及感覺傳導系統的輕度異常表現。影像學檢查示磁共振可以發現大腦皮質萎縮、內囊、大腦腳、運動區皮質、腦橋基底部異常高信號改變。
該病屬於中醫痿證範疇，乃由風、瘀阻滯筋脈和肝腎虧虛、筋脈失養所致。多見於31～60歲男性；起病隱襲，進展緩慢。
需要支架走路的病人
臨床症狀
（1）首發症狀常為雙下肢對稱的痙攣性無力，僵硬，緩慢進展，行走時呈痙攣步態，漸波及雙上肢、軀體及面部肌肉，因四肢肌張力增高可表現為步態不穩，跌倒，伴腱反射亢進及Babinski征，無肌肉萎縮，無束顫及感覺異常；部分患者亦以上肢或舌部運動障礙起病。
（2）皮質延髓束受累後山現假性球麻痹，伴情緒不穩、強哭強笑，嗆咳，說話及吞咽困難。一般肌張力增高，腱反射亢進，下肢較為明顯，病理反射陽性。晚期可有小便失禁。
（3）客觀感覺正常，無意識智慧改變。 多為緩慢進行性病程，一般為數年至10年，偶有長期生存報告。
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